Bei einer anorektalen Fehlbildung ist der Darmausgang schon vor der Geburt nicht richtig angelegt. Mit einer sorgfältig geplanten Korrekturoperation und einer strukturierten Nachsorge lässt sich für die allermeisten Kinder eine gute Kontrolle über den Stuhlgang erreichen, oft rechtzeitig vor dem Schuleintritt.
Die Diagnose „anorektale Fehlbildung“ trifft Eltern meist unerwartet und wirft viele Fragen auf. Die gute Nachricht: Diese Fehlbildungen sind heute gut behandelbar. Nach der operativen Korrektur begleiten wir Ihr Kind über Jahre, kümmern uns um die Nachsorge und stellen mit einem gezielten Bowel-Management sicher, dass Ihr Kind möglichst sauber, unbeschwert und sozial gut integriert aufwachsen kann.
Bei einer anorektalen Fehlbildung (Fachbegriff: anorektale Malformation, kurz ARM) hat sich der unterste Abschnitt des Darms während der Schwangerschaft nicht vollständig ausgebildet. Der After kann verschlossen, zu eng, an falscher Stelle angelegt sein oder ganz fehlen. Häufig endet der Enddarm nicht am Damm, sondern mündet über einen feinen Gang, eine sogenannte Fistel, in die Harnröhre, die Blase, die Scheide oder den Scheidenvorhof.
Man kann sich das wie eine Abzweigung vorstellen, die an der falschen Stelle abgelegt wurde: Der Darm ist da, aber sein Ausgang liegt nicht dort, wo er sein sollte, und der ringförmige Schließmuskel ist unterschiedlich gut angelegt. Genau davon hängt später ab, wie gut ein Kind den Stuhl kontrollieren kann. Von selbst wächst sich eine anorektale Fehlbildung nicht aus, sie muss operativ korrigiert werden.
Die Bandbreite ist groß. Bei „tiefen“ Formen liegt der Darmausgang nahe an der richtigen Stelle, die Muskulatur ist meist gut angelegt und die Aussichten auf normale Kontinenz sind sehr gut. Bei „hohen“ oder komplexen Formen, etwa einer Kloake bei Mädchen, ist die Korrektur anspruchsvoller und die Nachsorge umso wichtiger.
Anorektale Fehlbildungen betreffen etwa 1 von 3.000 bis 5.000 Neugeborenen. Sie gehören damit zu den selteneren angeborenen Fehlbildungen. Buben und Mädchen sind ungefähr gleich häufig betroffen, die genaue Form unterscheidet sich jedoch: Bei Buben ist die rektobulbäre Fistel häufig, bei Mädchen die Fistel zum Scheidenvorhof (rektovestibuläre Fistel).
Weil sich der Darmausgang in einer Phase entwickelt, in der auch Wirbelsäule, Harnwege, Nieren und Geschlechtsorgane entstehen, treten begleitende Fehlbildungen an diesen Organen häufiger auf. Deshalb gehört zur Erstabklärung immer auch eine Untersuchung von Herz, Nieren, Harnwegen und Wirbelsäule.
Die meisten anorektalen Fehlbildungen fallen schon bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen auf, weil kein oder kein normal angelegter After sichtbar ist oder weil das Baby keinen Stuhl absetzen kann. Manche Formen werden bereits im Schwangerschaftsultraschall vermutet.
Tiefe Formen mit einer sehr feinen Fistel werden gelegentlich erst später bemerkt, wenn das Kind hartnäckig verstopft ist, der Stuhl nur mühsam abgeht oder an ungewöhnlicher Stelle austritt. Wenn Sie unsicher sind, ob der Darmausgang Ihres Kindes normal angelegt ist, lassen Sie das lieber einmal zu viel als zu wenig abklären.
Ein Neugeborenes, das innerhalb der ersten ein bis zwei Lebenstage keinen Stuhl absetzt, einen aufgeblähten Bauch bekommt, erbricht oder nicht trinken will, gehört umgehend ärztlich untersucht. Eine nicht erkannte anorektale Fehlbildung kann in den ersten Lebenstagen zu einem gefährlichen Darmverschluss führen. Die Erstversorgung erfolgt daher immer an einer spezialisierten Kinderklinik.
Der Körper kann einen fehlenden oder fehlangelegten Darmausgang nicht selbst reparieren. Ziel der Operation ist es, den Enddarm zu lösen, eine eventuelle Fistel zu verschließen und den Darm genau in die Mitte des Schließmuskels zu verlagern, damit später eine möglichst normale Stuhlkontrolle möglich ist. Je genauer der Darm im Zentrum der Muskulatur platziert wird, desto besser sind die Aussichten auf Kontinenz.
Die Korrektur wird individuell auf die Form der Fehlbildung abgestimmt. Bei vielen Formen erfolgt die Korrektur über einen Zugang am Damm, die sogenannte posteriore sagittale Anorektoplastik (PSARP). Bei hohen oder komplexen Formen kann der Eingriff mit einer minimalinvasiven (laparoskopischen) Technik kombiniert werden, um den Darm über kleine Zugänge exakt zu positionieren.
Bei einem Teil der Kinder wird zunächst ein vorübergehender künstlicher Darmausgang (Stoma) angelegt, damit die eigentliche Korrektur in Ruhe und unter sauberen Bedingungen geplant werden kann. Nach der Ausheilung wird der künstliche Darmausgang wieder zurückverlegt. Vor der Korrektur ist eine exakte Bildgebung entscheidend, um die genaue Lage von Darm, Fistel und Muskulatur zu kennen. Moderne Verfahren wie die hochauflösende Ultraschalluntersuchung am Damm können dabei helfen, die Anatomie ohne Strahlenbelastung darzustellen, ein Verfahren, an dessen wissenschaftlicher Untersuchung Dr. Krois beteiligt war.
Mit der Operation ist die Behandlung nicht abgeschlossen, sie ist der erste Schritt. Die entscheidende Phase beginnt danach. Dr. Krois übernimmt die langfristige Nachsorge nach diesen Operationen und begleitet Ihr Kind über Jahre.
In der Nachsorge kontrollieren wir die Ausheilung, führen die notwendigen Nachweitungen des Darmausgangs (Bougierungen) durch, beobachten die Entwicklung von Stuhlverhalten und Kontinenz und greifen früh ein, wenn sich eine Verstopfung oder ein Stuhlschmieren (Soiling) andeutet. Viele Kinder entwickeln nach der Korrektur eine gute Stuhlkontrolle. Ein Teil hat jedoch mit Verstopfung, unwillkürlichem Stuhlverlust oder Stuhlschmieren zu tun. Genau hier setzt das Bowel-Management an.
Das Bowel-Management ist ein strukturiertes, individuell angepasstes Programm, mit dem der Darm zu einer festgelegten Tageszeit zuverlässig und vollständig entleert wird, sodass das Kind über den restlichen Tag sauber bleibt. Je nach Situation kommen ballaststoffreiche Ernährung, genau dosierte Abführmittel oder Einläufe (rückläufig über den After oder, falls nötig, über einen kleinen Zugang am Bauch) zum Einsatz. Der Plan wird über wenige Tage genau an Ihr Kind angepasst und regelmäßig nachjustiert. Studien zeigen, dass ein gut geführtes Bowel-Management bei rund 70 bis 80 von 100 Kindern eine verlässliche soziale Sauberkeit erreicht und die Lebensqualität der ganzen Familie deutlich verbessert.
Ein zentrales Ziel ist die sogenannte soziale Kontinenz. Damit ist gemeint, dass ein Kind im Alltag verlässlich sauber ist, im Kindergarten, bei Freunden und vor allem in der Schule, auch wenn die Kontrolle über den Schließmuskel noch nicht vollständig ist. Genau das lässt sich mit einem konsequenten Bowel-Management in aller Regel erreichen.
Der Zeitpunkt ist entscheidend. Kinder, die mit unwillkürlichem Stuhlverlust in die Schule kommen, erleben Scham, ziehen sich zurück und werden mitunter ausgegrenzt. Deshalb legen wir großen Wert darauf, die soziale Kontinenz rechtzeitig vor dem Schuleintritt herzustellen, damit Ihr Kind unbeschwert, selbstbewusst und ohne Angst vor „Unfällen“ in den Schulalltag starten kann. Der natürliche Trend ist ermutigend: Die Stuhlkontrolle bessert sich bei anorektalen Fehlbildungen mit zunehmendem Alter deutlich. Bis dahin überbrückt das Bowel-Management die Zeit zuverlässig.
Dr. Krois beschäftigt sich seit vielen Jahren wissenschaftlich und klinisch mit anorektalen Fehlbildungen, dem Morbus Hirschsprung und Kontinenzfragen im Kindesalter und hat dazu zahlreiche Facharbeiten veröffentlicht. Er engagiert sich zudem ehrenamtlich im Verein „Helping Hands for Anorectal Malformations International“, der die Korrektur dieser Fehlbildungen weltweit unterstützt.
Für betroffene Familien heißt das: verständliche Beratung, eine ehrliche Einschätzung der Aussichten Ihres Kindes, eine sorgfältig geplante operative Korrektur an einem spezialisierten Zentrum und, ebenso wichtig, eine durchgehende persönliche Nachsorge mit Bowel-Management bis zur sozialen Kontinenz und darüber hinaus.
Wenn Ihr Kind eine anorektale Fehlbildung hat oder Sie eine zweite Meinung zu Diagnose, Operation oder Nachsorge möchten, vereinbaren Sie gerne ein persönliches Erstgespräch.
Eine anorektale Fehlbildung ist eine angeborene Fehlanlage des Darmausgangs. Der After fehlt, ist verschlossen, zu eng oder liegt an falscher Stelle, oft mündet der Enddarm über einen feinen Gang (Fistel) in Harnröhre, Blase oder Scheide. Die Fehlbildung muss operativ korrigiert werden, sie wächst sich nicht von selbst aus.
Etwa 1 von 3.000 bis 5.000 Neugeborenen ist betroffen. Buben und Mädchen etwa gleich häufig. Weil begleitende Fehlbildungen an Wirbelsäule, Nieren, Harnwegen und Herz vorkommen können, gehört eine gezielte Abklärung dieser Organe zur Erstuntersuchung.
Viele Kinder erreichen eine gute bis normale Stuhlkontrolle, besonders bei tiefen Formen mit gut angelegter Muskulatur. Bei komplexeren Formen gelingt mit einem strukturierten Bowel-Management fast immer verlässliche soziale Sauberkeit. Die Kontrolle bessert sich außerdem mit zunehmendem Alter.
Bowel-Management ist ein individuell angepasstes Programm, das den Darm einmal täglich verlässlich und vollständig entleert, sodass das Kind den restlichen Tag sauber bleibt. Dazu zählen je nach Bedarf angepasste Ernährung, genau dosierte Abführmittel oder Einläufe. Der Plan wird über wenige Tage eingestellt und laufend nachjustiert.
Soziale Kontinenz heißt, dass ein Kind im Alltag verlässlich sauber ist, auch wenn die Schließmuskelkontrolle noch nicht vollständig ausgereift ist. Mit einem konsequenten Bowel-Management lässt sich das in aller Regel erreichen, sodass Kindergarten und Schule ohne unwillkürlichen Stuhlverlust möglich sind.
Kinder, die mit unwillkürlichem Stuhlverlust eingeschult werden, erleben oft Scham und Ausgrenzung. Deshalb ist es das Ziel, die soziale Kontinenz rechtzeitig vor der Schule herzustellen, damit Ihr Kind selbstbewusst und unbeschwert in den Schulalltag starten kann.
Ja. Dr. Krois führt die langfristige Nachsorge nach Korrekturoperationen bei anorektalen Fehlbildungen durch. Dazu zählen Wund- und Wachstumskontrollen, notwendige Nachweitungen des Darmausgangs, die Behandlung von Verstopfung oder Stuhlschmieren und vor allem das Bowel-Management bis zur sozialen Kontinenz.
Die Korrektur wird an die Form angepasst. Häufig erfolgt sie über einen Zugang am Damm (PSARP), bei hohen oder komplexen Formen kombiniert mit einer minimalinvasiven Technik. Bei einem Teil der Kinder wird vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt, der nach der Korrektur wieder zurückverlegt wird.
Nicht immer. Ob ein vorübergehendes Stoma nötig ist, hängt von der Form der Fehlbildung ab. Es dient dazu, die eigentliche Korrektur unter sauberen Bedingungen zu planen, und wird nach der Ausheilung wieder rückgängig gemacht.
a. Verstopfung und Stuhlschmieren sind die häufigsten Beschwerden nach einer Korrektur und lassen sich mit dem Bowel-Management gut in den Griff bekommen. Wichtig ist, früh gegenzusteuern, bevor sich eine hartnäckige Verstopfung festsetzt. Deshalb ist die regelmäßige Nachsorge so wichtig.
Erstellt und medizinisch geprüft von Priv.-Doz. DDr. Wilfried Krois, Facharzt für Kinder- und Jugendchirurgie. Letzte Aktualisierung: 11. Juli 2026.
"Die Kinderchirurgen" betreiben ehrenamtlich den Verein "Helping Hands for Anorectal Malformations International" um mit Hilfe von Spendengeldern die Korrektur von seltenen Fehlbildungen des Anus weltweit zu unterstützen.